Kombinə tsiklli elektrik stansiya
Kombinə tsiklli elektrik stansiyalar- Brayton və Renkin tsiklinin kombinasiyası üzrə fəaliyyət göstərən, faydalı iş əmsalının yüksək olması ilə seçilən güc qurğularıdır.
Ötən əsrin 60-cı illərindən sonra energetika sahəsində KTES-lərə maraq artmışdır və müasir dövrdə də bu tendensiya davam edir. Belə ki, artıq dünyada 64 % faydalı iş əmsalına malik KTES-lər mövcud olsa da bu sahədə fəaliyyət göstərən dünya şirkətləri faydalılığın daha da artırılması yönündə işlər aparır.
KTES-lərin yüksək səmərəliliyini nəzərə alaraq Azərbaycanda da 21-ci əsrin əvvəllərindən başlayaraq bu tip elektrik stansiyaların inşasına başlanıldı. Gözlənildiyi kimi Azərbaycanda KTES-lərin inşası ölkənin enerji sisteminə öz müsbət təsirini göstərdi və Azərbaycan elektrik enerji idxalçısından, ixracatçısına çevrildi.
Kombinə olunmuş malonik və metilmalonik asiduriya
Kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asiduriya (İngiliscə: Combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA), həmçinin kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asidemiya adlanır. Bu xəstəlik malonil turşusu və metilmalon turşusunun yüksək səviyyəsi ilə xarakterizə olunan irsi metabolik xəstəlikdir. Bəzi tədqiqatçılar fərz edirlər ki, CMAMMA metilmalonil asidemiyanın ən geniş yayılmış növlərindən biridir və ehtimal ki, metabolizmin ən çox rast gəlinən anadangəlmə xətalarından biridir. Nadirən diaqnoz qoyulduğu üçün əksər hallarda bu, aşkar edilməmiş olur.
== Simptomlar və əlamətlər ==
CMAMMA-nın klinik fenotipləri yüksək heterogendir və asimptomatik, mülayim və ağır simptomlar arasında dəyişir. Əsas patofiziologiya hələ ki, başa düşülməmişdir. Ədəbiyyatda aşağıdakı simptomlar haqqında məlumat verilmişdir:
metabolik asidoz
koma
hipoqlikemiya
tutmalar
mədə-bağırsaq xəstəlikləri
inkişaf ləngiməsi
nitq ləngiməsi
inkişaf uğursuzluğu
psixi xəstəlik
yaddaş problemləri
koqnitiv tənəzzül
ensefalopatiya
kardiomiopatiya
dismorfik xüsusiyyətlərİlk simptomlar uşaqlıqda meydana çıxdıqda aralıq metabolik pozğunluqlar olma ehtimalı daha yüksəkdir, halbuki böyüklərdə adətən nevroloji simptomlar olur.
== Səbəblər ==
CMAMMA yaranma səbəbinə görə iki ayrı irsi pozuntuya bölünə bilər: biri ACSF3 geni (OMIM#614265) tərəfindən kodlanmış mitoxondrial fermentin asil-CoA sintez ailə üzvü 3-ün çatışmazlığıdır; digər pozulma MLYCD geni (OMIM#248360) tərəfindən kodlanmış malonil-CoA dekarboksilaza çatışmazlığıdır.
== Diaqnoz ==
Müxtəlif klinik simptomların mövcudluğu və böyük miqyasda yeni doğulmuş müayinə proqramlarında gözdən qaçdığı üçün CMAMMA-nın az tanınan xəstəlik olduğu güman edilir.
=== Yeni doğulmuş müayinə proqramları ===
ACSF3-ə bağlı CMAMMA-nın metilmalonil-CoA, malonil-CoA və ya propionil-CoA-nın toplanması ilə nəticələnməməsi, həmçinin akilkarnitin profilində müşahidə olunan anormallıqlar olmadığı üçün CMAMMA standart qan əsaslı yeni doğulmuş müayinə proqramları ilə aşkar olunmur.Xüsusi hal qan analizi ilə yanaşı, Kvebek Yeni Doğulmuş Qan və Sidik müayinə Proqramı ilə doğuşdan sonrakı 21-ci gündə sidiyi ekrana çəkən Kvebek vilayətidir.
